新生兒通常在出生2-3天會出現生理性黃疸，約1-2週後消失，哺餵母乳的新生兒則可能會有較長的黃疸期，但若黃疸持續超過2週甚至長達1個月，且糞便顏色偏淡黃或灰白色，就不可掉以輕心了，這時可能就是有肝膽系統的疾病，例如：膽道閉鎖或肝內膽汁滯留的問題。


膽汁滯留對身體的影響

膽汁是由肝臟製造，經由肝管及膽管輸送至膽囊，儲存於膽囊內，當食物攝入後，經由胃腸道刺激分泌至小腸，協助脂肪消化。因此當膽汁無法順利分泌至小腸時，就會影響營養素的吸收（特別是脂肪及脂溶性維生素），導致脂肪瀉及營養不良情形。
長期膽汁滯留會傷害肝臟細胞，演變為肝硬化、肝臟衰竭，最後必須接受肝臟移植才得以存活下來。肝硬化患者營養不良的盛行率非常高，原因包括：食慾不振(腹水引起的早飽感)、營養素消化吸收差及營養素需求增加等，此時如果沒有及時給予適當營養治療，會增加死亡率及等待肝移植的機會。
 
膽汁滯留病童的營養照護

1. 配方的選擇：

以富含中鏈脂肪酸的嬰兒配方為優先選擇，例如哺力美（Pregestmil）與好敏瑞（Alfare）。原因為一般市售嬰兒奶粉中其脂肪型態主要為長鏈脂肪酸，而長鏈脂肪酸需要藉由膽汁協助，才能順利被身體消化吸收，中鏈脂肪酸的代謝則不需膽汁協助，就可以被身體吸收利用。
 

2. 固體食物(副食品)的選擇

飲食原則為低油、高蛋白、高熱量及軟質的飲食型態，同時採少量多餐方式，增加食物的攝取量。減少食物中油脂及烹調用油的攝取主要是避免脂肪瀉，但低油飲食並非無油烹調，因為適量長鏈脂肪酸攝取可避免必須脂肪酸的缺乏（必須脂肪酸缺乏也會影響正常生長）。在油脂攝取的限制下，需要另外補充中鏈脂肪酸（MCT oil）以提高熱量攝取，避免因為熱量不足，造成生長遲緩及體重減輕。
 
低油食物選擇如下表：

3. 適量補充脂溶性維生素(A、D、E、K)

膽汁滯留患者由於脂肪的消化吸收及攝取受限，容易引起脂溶性維生素缺乏。維生素A主要功能為維持視覺功能、使身體上皮細胞正常分化、免疫、骨質代謝等，維生素D扮演控制鈣、磷的吸收與調節的角色，維生素E則是保護細胞膜、抗氧化，維生素K是與凝血功能相關，缺乏脂溶性維生素會使身體無法維持正常功能，因此應在醫師與營養師指示下，進行適量脂溶性維生素的補充。
 
肝硬化合併症的處理

1. 腹水

肝臟負責製造白蛋白，當肝硬化時，白蛋白製造量下降，會出現腹水，此時應避免過多鹽分攝取，以免體內水分滯留。飲食的鹽分主要來自於調味料的添加，例如：食鹽、醬油、味精、烏醋、番茄醬、豆瓣醬等，低鹽飲食在食物烹調上可利用天然蔬果取代調味料，減少過多鹽分攝取，例如：蔥、薑、蒜、柑橘類水果、蘋果、洋蔥、玉米、番茄等。

低鹽食物選擇表如下：

食物類別	可  食	忌  食
全榖根莖類全榖根莖類	飯、冬粉、米粉、地瓜、山藥、南瓜、馬鈴薯等    飯、冬粉、米粉、地瓜、山藥、南瓜、馬鈴薯等	麵線、油麵、餅乾等麵線、油麵、餅乾等
豆魚肉蛋類豆魚肉蛋類	黃豆、豆腐、豆干、未經加工的肉品(牛肉、豬肉、雞肉)、魚、蛋等黃豆、豆腐、豆干、未經加工的肉品(牛肉、豬肉、雞肉)、魚、蛋等	豆腐乳、火腿、香腸、罐頭食品、漢堡肉、肉醬、肉乾、貢丸、魚丸、鹹蛋等豆腐乳、火腿、香腸、罐頭食品、漢堡肉、肉醬、肉乾、貢丸、魚丸、鹹蛋等
水果類水果類	新鮮水果新鮮水果	蜜餞、加鹽果汁、加鹽果乾等    蜜餞、加鹽果汁、加鹽果乾等
蔬菜類蔬菜類	新鮮蔬菜新鮮蔬菜	榨菜、醬菜、加鹽蔬果汁、蔬菜罐頭、加鹽蔬菜乾等榨菜、醬菜、加鹽蔬果汁、蔬菜罐頭、加鹽蔬菜乾等
油脂與堅果種子類油脂與堅果種子類	中鏈脂肪酸(MCT oil)、橄欖油、花生油、苦茶油、芥花油中鏈脂肪酸(MCT oil)、橄欖油、花生油、苦茶油、芥花油	奶油、沙拉醬、花生醬、加鹽堅果類等奶油、沙拉醬、花生醬、加鹽堅果類等
調味料調味料	蔥、薑、蒜、白糖、白醋、五香、八角等    蔥、薑、蒜、白糖、白醋、五香、八角等	味精、豆瓣醬、沙茶醬、番茄醬、烏醋等

2. 食道靜脈曲張

有食道靜脈曲張者，須注意食物質地的供應，堅硬食物的攝取，容易造成食道靜脈破裂出血，因此食物的供應需要以軟質為主。

軟質食物選擇表：

食物類別	可食	忌食
全榖根莖類全榖根莖類	飯、麵、地瓜、南瓜、馬鈴薯、山藥、米粉等    飯、麵、地瓜、南瓜、馬鈴薯、山藥、米粉等	糙米、全穀類糙米、全穀類
豆魚蛋肉類	豆漿、豆腐、豆花、素雞、生豆包、魚 去皮、筋之嫩肉	炸豆包、蠶豆、煎魚、煎蛋
水果類	木瓜、葡萄、香蕉、去皮去籽軟質水果木瓜、葡萄、香蕉、去皮去籽軟質水果	芭樂、鳳梨
蔬菜類	絲瓜、大黃瓜、瓠瓜、菠菜、小黃瓜、青江菜、絲瓜、大黃瓜、瓠瓜、菠菜、小黃瓜、青江菜、	竹筍、芹菜、芥蘭梗、西洋芹
油脂與堅果種子類	中鏈脂肪酸 一般烹調用油（適量）中鏈脂肪酸 一般烹調用油（適量）	堅果（核桃、杏仁、瓜子、花生、腰果等）
點心及零食		洋芋片

3. 食慾不振

此時可採少量多餐的進食方式，增加總攝取量。另外也可在配方奶中添加葡萄糖聚合物(例如：糖飴、粉飴等)及中鏈脂肪酸（例如：麥格拉及三多高熱能等）增加熱量攝取。但如果攝取量嚴重不足或有嚴重營養不良情形者，則可考慮以鼻胃管灌食(灌食前仍可嘗試由口進食)，確保適量營養的攝入及幫助病童達到正常的生長發育。
 
蛋白質熱量營養不良在膽汁鬱積性肝硬化病童身上是常見的，主要與營養素需求增加及食慾不振引起營養素的攝取減少有關。然而營養不良不僅嚴重影響病童生長發育，同時也會增加病童的死亡率及日後肝移植手術後合併症機率，因此早期適當營養評估及營養治療以減少或預防病童營養不良的產生是重要且值得重視的。